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小兒溶血性貧血

2014-05-21 19:25 閱讀: 來源:愛愛醫 責任編輯:張子玲
[導讀] 溶血性貧血(hemolytic anemia)是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損溶血性疾?。悍⑸苧?,骨髓能夠代償(6-8倍能力),不出現貧血

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    小兒溶血性貧血  內容簡介:
   
    溶血性貧血(hemolyticanemia)是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損溶血性疾?。悍⑸苧?,骨髓能夠代償(6-8倍能力),不出現貧血(一)紅細胞內在缺陷
    1.遺傳性:
    (1)膜的缺陷:遺傳性球形細胞增多癥
    (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏
    (3)珠蛋白生成障礙:即血紅蛋白病
    ①肽鏈合成量的異常:海洋性貧血
    ②肽鏈質的異常:異常血紅蛋白病
    2.獲得性:陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)
    (二)紅細胞外在因素
    1.免疫性因素:
    (1)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)
    (2)同種免疫性溶血性貧血:
    ①新生兒溶血癥;②血型不合的輸血反應
    2.物理和機械損傷:
    (1)行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜
    (2)物理損傷:大面積燒傷、放射損害
    3.化學藥物和生物因素:
    (1)磺胺類、苯類、砷和鉛等
    (2)瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
    (1)急性溶血性貧血:
    ①頭痛、嘔吐、高熱
    ②腰背四肢酸痛,腹痛
    ③醬油色小便
    ④面色蒼白與黃疸
    ⑤嚴重者有周圍循環衰竭、少尿、無尿
    (2)慢性:
    ①貧血;②黃疸;③肝脾腫大

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